In una quota non indifferente di pazienti l’enfisema polmonare si associa a una fibrosi polmonare idiopatica. La combinazione di queste due malattie conferisce un sostanziale incremento del rischio di sviluppare un’ipertensione polmonare, rispetto alla sola fibrosi polmonare, ma non è chiaro quale sia l’importanza di ciascuna delle due componenti nel determinare l’incremento pressorio.
Un recente studio, pubblicato sulla rivista Respirology, ha voluto valutare, in pazienti con fibrosi polmonare idiopatica, con e senza enfisema, se la gravità combinata delle due malattie identificasse un fenotipo microvascolare ben preciso, con un effetto a livello dell’albero polmonare maggiore di quanto atteso in base alla somma delle due singole componenti.
L’estensione dell’enfisema è stata quantificata con visivamente tomografia computerizzata, mentre quella della malattia interstiziale, sia visivamente sia con un software dedicato (CALIPER).
Entro tre mesi dalla valutazione basale è stato poi eseguito su 385 pazienti un ecocardiogramma e, sulla base di questa indagine, i pazienti sono stati classificati in due classi a seconda della probabilità di sviluppare un’ipertensione polmonare: probabilità aumentata e alta probabilità. Per fare questo sono stati considerati i valori di pressione ventricolare destra, volumetria delle cavità destre e funzione del ventricolo destro.
L’enfisema è stato identificato nel 44% dei pazienti, con un’estensione media del 12%.
Tra i pazienti con presenza combinata di enfisema e fibrosi interstiziale, la prevalenza di un’aumentata probabilità di ipertensione polmonare era del 31%, mentre la prevalenza di un’alta probabilità era del 23%.
La sopravvivenza a 12 mesi è stata del 60% in entrambe le coorti di pazienti. L’estensione totale della malattia valutata alla tomografia computerizzata, sia per i pazienti con fibrosi interstiziale idiopatica sia in quelli con enfisema, è stata in grado di predire la probabilità di sviluppare un’ipertensione polmonare.
La malattia combinata, enfisema e fibrosi idiopatica, non ha evidenziato un’associazione più forte con la probabilità di sviluppare un’ipertensione polmonare rispetto alla sola fibrosi interstiziale idiopatica.
I risultati di questo studio sembrano quindi indicare l’assenza di un potenziamento tra enfisema e fibrosi polmonare nel determinare lo sviluppo di ipertensione polmonare, escludendo la presenza di un fenotipo microvascolare maligno nei pazienti con patologie combinate.
