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Le nuove linee guida ESC 2022 per la diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare

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Human Chest Cavity illustration: Right lung, left lung, heart copyright American Heart Association

Le nuove linee guida 2022 della Società europea di cardiologia (ESC) e della Società respiratoria europea (ERS), per la diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare, sottolineano l’importanza di una diagnosi precoce di questa malattia e di un pronto invio ai centri specializzati dei  pazienti ad alto rischio o complessi. Il documento, presentato in occasione del recente congresso annuale ESC, è stato contestualmente pubblicato sullo European Heart Journal e sullo European Respiratory Journal.

Il ritardo nella diagnosi

“La diagnosi di ipertensione polmonare, e quindi l’avvio di una gestione appropriata, è spesso notevolmente ritardata”, ha affermato il professor Stephan Rosenkranz, dell’ospedale universitario di Colonia, in Germania, presidente dell’ESC della task force delle linee guida. “Nei pazienti giovani, spesso donne, i ritardi sono spesso dovuti all’incredulità di una grave malattia in un giovane individuo dall’aspetto altrimenti sano. Nei pazienti più anziani, i sintomi possono essere attribuiti a condizioni coesistenti (come ipertensione, obesità o malattie cardiopolmonari) e non si pensa all’ipertensione polmonare. I pazienti con dispnea dovrebbero cercare assistenza medica e se il medico di famiglia, il cardiologo o lo pneumologo non riescono a identificare un motivo appropriato, è indicato l’invio a un centro esperto di ipertensione polmonare”.

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Si associa ad un aumento della mortalità

L’ipertensione polmonare colpisce circa l’1% della popolazione mondiale e fino al 10% degli individui di età superiore ai 65 anni. Le persone con questa condizione hanno arterie polmonari spesse e rigide che fanno sì che il lato destro del cuore lavori costantemente di più per far progredire il sangue nella circolazione, causando infine insufficienza cardiaca destra. L’ipertensione polmonare è una condizione grave associata a un’aspettativa di vita sostanzialmente ridotta, se non trattata con successo. Studi recenti hanno dimostrato che anche una pressione arteriosa polmonare moderatamente elevata o una resistenza vascolare polmonare aumentata sono associate a un aumento della mortalità. Per questo nelle nuove linee guida è stato necessario aggiornare le definizioni emodinamiche di questa malattia.

Non ci sono sintomi specifici, ma i pazienti di solito soffrono di una progressiva mancanza di respiro durante lo sforzo e presentano una ridotta capacità di esercizio. Salire le scale può essere difficile. Molti pazienti soffrono di affaticamento cronico e la ritenzione di liquidi può verificarsi a causa di una ridotta funzionalità del cuore destro. Altri sintomi includono dolore toracico, vertigini e svenimento, in particolare in quelli con insufficienza cardiaca destra avanzata.

La classificazione dell’ipertensione polmonare

La presidentessa della task force ERS delle linee guida, la professoressa Marion Delcroix degli ospedali universitari di Leuven, in Belgio, ha dichiarato: “La diagnosi di ipertensione polmonare, spesso dopo un notevole ritardo, e la sensazione di limitazioni fisiche ha un enorme impatto psicologico, emotivo e sociale sui pazienti e sulle loro famiglie. Il supporto psicosociale è raccomandato nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH), che spesso sviluppano depressione e ansia e devono ridurre il lavoro”.

L’ipertensione polmonare è suddivisa in cinque gruppi principali in base alla causa:

1) PAH, come malattia vascolare polmonare distinta;

2) ipertensione polmonare associata a cardiopatia sinistra;

3) ipertensione polmonare associata a malattia polmonare cronica;

4) ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) dovuta a coaguli di sangue ricorrenti nei polmoni;

5) ipertensione polmonare con cause poco chiare e/o multifattoriali.

Ipertensione polmonare: diagnosi e trattamento

Le linee guida coprono l’intero spettro dell’ipertensione polmonare con particolare attenzione alla diagnosi e al trattamento di PAH e CTEPH. Per la PAH, la diagnosi precoce e l’inizio del trattamento sono fondamentali. Le opzioni terapeutiche sono migliorate negli ultimi 15 anni e sono attualmente approvate tre classi di farmaci. La maggior parte dei pazienti dovrebbe ricevere una combinazione di almeno due farmaci. Le decisioni terapeutiche dovrebbero essere guidate dalla strategia di valutazione del rischio delineata nel documento. Si raccomanda l’immunizzazione dei pazienti con PAH contro COVID-19, influenza e malattia da pneumococco.

Nelle donne con PAH, la gravidanza può essere associata a un rischio sostanziale di complicanze materne o addirittura di morte materna, soprattutto quando la PAH non è ben controllata con la terapia medica. Pertanto, si raccomanda che le donne in età fertile con PAH siano informate al momento della diagnosi sui rischi e le incertezze associati alla gravidanza; questo dovrebbe includere il consiglio di evitare la gravidanza e il rinvio al supporto psicologico ove necessario.

Un approccio multidisciplinare

Esistono tre opzioni per il trattamento della CTEPH, che possono essere utilizzate da sole o in combinazione. L’endoarterectomia polmonare consiste nella rimozione chirurgica dei frammenti tromboembolici dalle arterie polmonari ed è la strategia preferita nei pazienti eleggibili. L’angioplastica polmonare con palloncino è indicata in alcuni pazienti non idonei all’intervento chirurgico o che presentano un’ipertensione polmonare persistente o ricorrente dopo l’intervento chirurgico.

Durante questa procedura, un palloncino viene temporaneamente inserito nelle arterie polmonari utilizzando un catetere, quindi gonfiato per spostare le lesioni tromboemboliche e ripristinare il flusso sanguigno. La terza opzione di trattamento è il farmaco. Le strategie di trattamento individuali dovrebbero essere discusse in centri specializzati con gruppi multidisciplinari.

L’approccio multidisciplinare è fondamentale per la gestione dell’ipertensione polmonare. Ciò è dovuto al fatto che l’ipertensione polmonare può essere dovute da una serie di condizioni differenti, dove le malattie del cuore sinistro e le malattie polmonari croniche sono le cause sottostanti più frequenti. Inoltre, altre condizioni come malattie del tessuto connettivo, malattie del fegato, infezioni da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e malattie cardiache congenite possono essere causa di PAH.

Infine, una varietà di tecniche di imaging, tra cui la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica cardiovascolare e l’ecocardiografia, sono necessarie per rilevare le malattie polmonari e l’embolia polmonare cronica o ricorrente e per monitorare la struttura e la funzione del cuore destro.

 

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