Cardiopatie congenite e ipertensione polmonare nei bambini: i fattori predittivi per l’operabilità

Nei pazienti pediatrici con cardiopatia congenita e ipertensione polmonare, le resistenze periferiche e il rapporto resistenze periferiche e resistenze sistemiche, durante il test di vasoreattività acuta, sono eccellenti fattori predittivi prognostici. Sono queste le conclusioni di un recente studio pubblicato con libero accesso sul Chinese Medical Journal.

Cardiopatie congenite e ipertensione polmonare

L’ipertensione arteriosa polmonare si associa spesso alle cardiopatie congenite. Grandi shunt sistemici o polmonari possono sviluppare un’ipertensione polmonare se non trattati o riparati in ritardo. Quando è presente un’ipertensione polmonare, la morbilità e la mortalità nei pazienti con cardiopatia congenita aumenta marcatamente.

I pazienti con ipertensione polmonare correlata ad una cardiopatia congenita e a uno shunt sistemico-polmonare possono beneficiare anche della chiusura tardiva dei difetti, se le resistenze vascolari polmonari sono ancora normale o quasi normali.

Il trattamento dell’ipertensione polmonare che insorge in pazienti con cardiopatia congenita grave rimane controverso e spesso fornisce risultati deludenti.

Nuovi biomarcatori possono identificare i pazienti con cardiopatia congenita che andrebbero indirizzati alla chiusura dei difetti e i pazienti ad alto rischio di sviluppare un’ipertensione polmonare nonostante la correzione chirurgica durante l’infanzia.

Lo studio

Gli autori di questo nuovo studio hanno valutato 59 bambini con cardiopatia congenita e ipertensione polmonare sottoposti a correzione chirurgica presso l’Ospedale Provinciale del Popolo di Guangdong.

Le cardiopatie congenite maggiormente rappresentate nella popolazione studiata erano i difetti del setto interventricolare (28 pazienti), il dotto arterioso pervio (10 pazienti) e i difetti del setto interatriale (5 pazienti).

La metà dei pazienti ha ricevuto almeno un farmaco per l’ipertensione polmonare dopo la correzione. Il tasso di sopravvivenza dopo due anni era del 91,5%; due pazienti erano in condizioni critiche e tre sono stati persi nel follow-up.

Il 29% dei bambini ha ricevuto un’ulteriore terapia specifica per l’ipertensione polmonare, mentre il 75% ha interrotto con successo il trattamento farmacologico. I farmaci utilizzati sono stati bosentan, diuretici, sildenafil e digossina.

Due pazienti sono morti e uno è stato sottoposto nuovamente a toracotomia per rimuovere il dispositivo di chiusura del difetto settale interventricolare.

Test di vasoreattività e resistenze vascolari

I criteri del test di vasoreattività acuta avevano un’efficacia limitata nel predire l’ipertensione polmonare, mentre resistenze vascolari polmonari minori o uguali a 6,65 Wood unit/m2 o il rapporto tra resistenze vascolari polmonari e resistenze sistemiche minori o uguali a 0.39 (WU / m2) durante test di vasoreattività acuta con iloprost aerosol, indicavano una buona prognosi dopo l’intervento chirurgico (Area under the curve alla curva ROC 98,3% e 98.4% rispettivamente). La sensibilità è risultata per entrambi gli indici del 100% e la specificità dell’82.1% e del 92.9% rispettivamente.

Predittori precisi e sensibili

Gli autori concludono che gli indici esplorati si sono dimostrati eccellenti fattori predittivi del decorso clinico della malattia.

Tuttavia, sottolineano come la gestione della cardiopatia congenita con ipertensione polmonare è complessa e impegnativa. Sostengono che la decisione finale deve essere presa da un team medico esperto, sulla base dei dati emodinamici e di un esame clinico approfondito.

 

Franco Folino

 

Xi SB, et al. Predictors of operability in children with severe pulmonary hypertension associated with congenital heart disease. Chin Med J (Engl). 2019 Feb 15.

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